血友病分类和发病率
血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病，是因人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病。血友病分为A(甲)、B(乙)、C(丙)三种类型。血友病A，即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ：C)缺乏症，也称AGH缺乏症；血友病B，即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症；血友病C，即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。血友病三种类型中以血友病A最为常见。
血友病是罕见病中的“大病种”，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率为15～20人/10万人口，欧美各国统计，为5～10人/10万人。我国血友病的患病率为2.73人/10万人口，其中血友病A约占80%，血友病B约占血友病的20%。
血友病的危害及治疗
血友病最常见的表现就是出血，包括外伤后出血及自发性出血(没有任何外伤的情况下自动发生的出血)。血友病是遗传性疾病，通常血友病患儿在开始爬行和走路之前很少有出血发生。随着年龄的增长，活动的增加，患者发生出血会越来越常见。出血可以导致肌肉和关节疼痛肿胀，并造成肢体活动受限。如果患者反复关节出血而不能得到及时治疗，可以出现关节畸形并导致残疾。而发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血及内脏出血等还可能直接危及生命。因此血友病患者曾被称为“玻璃人”。
血友病目前尚无法治愈，患者需终身使用凝血因子来维持生命，但通过预防性治疗，定期输送凝血因子，可以使血友病儿童像正常孩子一样健康成长。目前国内血友病主要的问题是诊断率较低，治疗不规范，加上血液制品短缺和价格昂贵，许多患儿得不到及时有效的治疗而成为残疾人。
国内等级医院血友病用药市场分析
血友病药物在国内市场规模较小，中康CMH数据显示，2016年国内等级医院血友病用药在止血药(含化学药和生物制品)类别中所占份额为7.5%，市场规模达到7.1亿元，同比增长11.5%，高于整个止血类别同比9%的增长率。此外，用于血友病A型和血友病B型的药物之间销售规模比为6.4：1.1(注射用重组人凝血因子Ⅶa暂归类在血友病A型)。
具体产品来看，目前国内等级医院销售的血友病用药产品仅有5种，其中人凝血因子Ⅷ、注射用重组人凝血因子Ⅷ和注射用重组人凝血因子Ⅶa均主要用于治疗血友病A型，合计份额由2013年的82.4%提升至2016年的85%。人凝血酶原复合物和注射用重组人凝血因子IX用于治疗血友病B型，2016年份额为15%。
从生产企业来看，外资企业占60.9%，有拜耳、绿十字、诺和诺德和西班牙WFS四家，旗下产品主要集中在血友病A型药物，目前来看拜耳份额最高，主要品牌是拜科奇(注射用重组人凝血因子Ⅷ)，占血友病用药总体市场的29.0%。本土企业包括上海莱士、华兰生物工程、上海新兴医药、山东泰邦生物和上海生物制品，几乎都是国内血液制品的龙头企业，基本包揽血友病B型药物全部份额。
对比一下治疗血友病A型主要药品的价格，主要集中在三个梯度之间。诺和诺德生产的”诺其(注射用重组人凝血因子Ⅶa)”单价最高，两个品规定价均在6千元以上；拜耳的”拜科奇(注射用重组人凝血因子Ⅷ)”和西班牙WFS的”任捷(注射用重组人凝血因子Ⅷ)”单价在1千元以上，其它企业生产的各种品规的”人凝血因子Ⅷ”，单价在350-550元之间，同一药品不同规格单价差异不大。
